Este o tumora maligna a scheletului care nu produce tesut osteoid sau condroit si care circumscrie zone hemoragice si de necroza. Multa vreme s-a crezut ca are punct de plecare din partile moi, dar datorita progreselor imagistice (CT, RMN) s-a putut evidentia in toate situatiile un punct de plecare osos sau periostic.
Este clasificat in grupul sarcoamelor cu celule rotunde, mici, din care fac parte si limfoamele non- hodgkiniene, osteosarcoamele microcelulare, etc.
Sinonime. Poate fi intalnit sub denumirea de angio-reticulo-sarcom sau endoteliom difuz.
Frecventa. Dupa osteosarcom este cea mai frecventa tumora la copii si tineri. Raportul barbat/femeie este de 1,6/1 si in 80% din cazuri apare pana la varsta de 30 de ani. Maxima incidenta se intalneste in a doua decada de varsta.
Localizare. Este egal intalnit atat la oasele lungi, cat si la cele plate. Predilectia este pentru membrul inferior. La nivelul oaselor lungi sediul este metafizar sau diafizar.
Simptomatologie. Durerea este principalul simptom, cu caracter inconstant. Este insotita de tumefactia partilor moi, cu caracter inflamator( in 10% din cazuri).
Examene biologice. Sunt sarace. Se poate intalni cresterea VSH-lui si a nivelului LDH-lui plasmatic, care indica o stare de evolutivitate a tumorii.
Diagnostic.
Examen clinic
Examenul radiologic: sunt suficiente incidentele de fata si profil.
-o zona de osteoliza (distrugere osoasa) mai mult sau mai putin intinsa, prost delimitata, cu distrugere a corticalei si invazia partilor moi, fara calcificari, cu reactie periostala, localizata pe diafiza unui os lung sau scurt la un pacient tanar.
-aspect de „bulb de ceapa” prin apozitie periostala lamelara
RMN
Examen histopatologic: macroscopic –cu ochiul liber-(consistenta moale,culoare gri, margini imprecise, cu multe zone de remaniere necrotice) si microscopic(la microscop).
Extensia tumorala
Extensia locala: in partile moi este frecventa si adesea importanta.Este fundamentala pentru evaluarea raspunsului la chimiterapie.Pentru aprecierea extensiei locale se folosesc radiografiile, scintigrafia si RMN-ul.
Extensia la distanta: se face pe cale sangvina aproape exclusiv in plaman si os. Depistarea acestora se face prin radiografii pulmonare standard, CT sau scintigrafie osoasa.
Evolutie si pronostic.
Supravietuirea formelor metastatice este de aproximativ 60-65% la 5 ani cu pronostic legat de:
-topografie: 80% pentru localizarile distale de la nivelul membrelor.
-raspunsul la chimioterapia de atac:- >70% la cei cu raspuns bun.
Prognosticul formelor metastatice ramane rezervat si justifica tentativele de tratament intensiv, chimioterapia, asociat cu iradiere corporala totala si transplant de maduva osoasa.
Tratament.
Este unanim recunoscut ca sarcomul EWING este una din tumorile osoase ce raspund foarte bine la un tratament chimio si radioterapic.
Chimioterapia conduce la scaderea volumului tumoral si distrugerea focarelor micrometastatice, ceea ce permite un tratament chirurgical local de o mai buna calitate.Aprecierea raspunsului se face pe criterii clinice, radiologice si scintigrafice.
Gama de interventii chirurgicale este mare, mergand de la simple rezectii in cazul localizarilor iliace pana la rezectii urmate de reconstructii, cu proteze simple, modulare sau cu grefe. Chimiterapia se continua postoperator in mai multe reprize, durata totala a tratamentului mergand pana la 10-12 luni.
Recidiva locala trebuie sanctionata prin amputatie daca aceasta mai este tehnic posibila.
Unul dintre cei mai importanti parametrii in tratamentul acestei afectiuni este reprezentat de recuperarea medicala. Pacientul trebuie sa urmeze programe complexe de fizio-, kinetoterapie, sub indrumarea unei echipe medicale supraspecializate. Dr. Andrei Ioan Bogdan va recomanda clinica Centrokinetic, un centru de referinta in recuperarea medicala a pacientilor. Toata activitatea medicala este supravegheta la Centrokinetic de echipa dlui doctor, formata din medici ortopezi, de recuperare, fiziokinetoterapeuti si maseori ultraspecializati. Pentru mai multe informatii si programari, sunati la numarul: 0755055216 sau accesati site-ul: www.centrokinetic.ro
Buna ziua. Din pacate nu cred ca va putem ajuta in aceasta privinta pentru ca nu avem informatii legate de portofoliu de medicamente care se foloseste la centrele de chimioterapie din Bucuresti. Ne pare rau. Succes!
Buna ziua d-nule doctor, sunt sotia unui pacient cu Sarcom Ewing si am si eu citeva intrebari, mai intii va povestesc cite ceva; pacientul cu virsta de 28 ani este bolnav din anul 2012 aprilie cind s-a efectuat prima operatie am aflat despre diagnoza lui, opoi am inceput tratamenrul chimioterapeutic, an efectuat 12 cure; in luna iulie s-a efectuat operatia de endoprotezare a femurului sting si acuma facem iarasi chimioterapie, dar deja un alt medicament de linia a doua(Topotecan). Medicii din Moldova nu prea dau sanse de viata, as vrea sa stiu daca este careva tratament mai efectiv in Romania… Read more »
Buna ziua d-nule doctor, am fost diagnosticat cu sarcom ewing in august 2013 am urmat tratament chimioterapeutic si radioterapeutic dapa care am facut operatie cu endoprotezare, in octombrie 2015 am facut operatie cu exarticulare a membrului, dupa sa dat la analiza si mi sa spus ca e recidiva, apoi am efectuat un petct rezultatu a fost ca totui bine cu exceptia ca glanda inghinala prezinta care suspectii, am mai facut o operatie si am scoso, acuma intrebare ar trebui sa fac tratament cu chimioterapie sau nu? p.s unii medici spun ca trebu sa fac de profilaxie
Buna ziua.
Nu va pot raspunde aceasta intrebare pentru ca este treaba eminamente a medicului oncolog.
Acum daca la PET-CT nu a iesit nimic, nu vad de ce ati face chimioterapie. Aceasta investigatie arata exact daca aveti celule tumorale in organism sau nu.
Numai bine!
Buna-ziua domnule doctor! tin in primul rand sa spun ca spitalele din Bucuresti m-au impresionat la modul cel mai bun, de la asistente pana la cei mai buni si de specialitate doctori! acolo a fost tratat fratele meu care imediat implineste 18 ani, de sarcom ewing, dar nu acesta este scopul mesajului meu! am o mare rugaminte la dumneavoastra si sper ca ma puteti ajuta! momentan sunt studenta in anul3 la kinetoterapie, si imi fac licenta pe tema aceasta, sarcom ewing si vazand ca aveti un mic articol pe aceasta tema as indrazni sa va rog daca nu aveti o… Read more »
Buna ziua.
Nu am mai multa informatie despre aceasta boala.
Sanatate!